在0-14歲兒童腫瘤中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤發(fā)病率較高，僅次于白血病，居兒童腫瘤第二位，占實(shí)體腫瘤的2/3，致殘、致死率高。兒童腦腫瘤有很多區(qū)別于成人腫瘤的特點(diǎn)，且癥狀五花八門，家長一定要提高警惕，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。4月15日至21日是全國腫瘤預(yù)防宣傳周，借此機(jī)會(huì)跟家長們聊聊兒童腦腫瘤。

兒童腦腫瘤發(fā)病特點(diǎn)有哪些？

多發(fā)于大腦中線結(jié)構(gòu)，更易腦積水，惡性程度高

如果把大腦比作蘋果，成人腦腫瘤多發(fā)于大腦半球，相當(dāng)于蘋果的果肉，以膠質(zhì)瘤、腦膜瘤及鞍區(qū)垂體瘤等居多；而兒童腦腫瘤多發(fā)生于中線結(jié)構(gòu)，相當(dāng)于蘋果的果核，如鞍區(qū)的顱咽管瘤、視路膠質(zhì)瘤等，第三腦室區(qū)的生殖細(xì)胞腫瘤，其中40%~60%發(fā)生于小腦幕下，如髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤，更易堵塞腦脊液循環(huán)通路從而引起腦積水。

從病理角度看，兒童腦腫瘤胚胎殘余組織（指胚胎發(fā)育過程中的原始細(xì)胞）來源居多，因此惡性程度相對更高。且由于嬰幼兒顱骨、顱縫尚在發(fā)育，代償能力強(qiáng)，往往發(fā)現(xiàn)癥狀時(shí)瘤體巨大、腦積水重，加大了治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)。

此外，大多數(shù)兒童腫瘤尚未發(fā)現(xiàn)特異性基因突變及明確的家族遺傳傾向，多為散發(fā)性。但NF1型神經(jīng)纖維瘤病（一類常染色體顯性遺傳病）有較高的腫瘤易感性，可合并有視路膠質(zhì)瘤、其他部位膠質(zhì)瘤等，有相應(yīng)疾病的家族成員應(yīng)定期篩查；其他有腫瘤性疾病家族史的患兒，如有可疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也應(yīng)積極檢查。

兒童腦腫瘤主要癥狀有哪些？

頭痛、嘔吐、頻繁拍打頭、夜里尖叫等，家長都要多留心

兒童腦腫瘤由于多發(fā)于大腦中線結(jié)構(gòu)，易合并梗阻性腦積水，且低齡兒童表達(dá)能力有限，初始癥狀多不典型，常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐等。但只要家長多加留心，提高對腦腫瘤的警惕性，仍有助于早期識(shí)別腦腫瘤。具體來說，孩子出現(xiàn)以下情況更需重視。

1、經(jīng)常性或進(jìn)展性頭痛，排除發(fā)熱、呼吸道感染、鼻炎等常見誘因后，建議積極進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查。

2、持續(xù)性嘔吐，特別是發(fā)作性晨起嘔吐，消化內(nèi)科檢查無特殊異常，常規(guī)治療效果不明顯時(shí)，應(yīng)懷疑腦腫瘤的可能，需要積極檢查除外第四腦室區(qū)室管膜瘤等病變生長早期刺激嘔吐中樞導(dǎo)致發(fā)病。

3、嬰幼兒如果出現(xiàn)頻繁拍頭、打頭，伴有頭圍迅速增大、生長發(fā)育遲滯甚至倒退，務(wù)必考慮顱內(nèi)病變的可能性，盡早就醫(yī)。

4、兒童如短期內(nèi)有頭痛伴有視物模糊表現(xiàn)，除考慮眼部疾病外，最好同時(shí)除外中樞系統(tǒng)疾病。

5、某些特定部位的腫瘤會(huì)有特異性表現(xiàn)，如侵犯一側(cè)運(yùn)動(dòng)皮層、基底節(jié)或者丘腦的病變，患兒會(huì)有進(jìn)展性單側(cè)肢體偏癱的癥狀；額葉、顳葉的腫瘤可引起癲癇發(fā)作；侵犯腦干的病變，患兒會(huì)表現(xiàn)出嗆咳、吞咽困難、斜視等表現(xiàn)。

此外，還有一些特別值得關(guān)注的癥狀，兒童特別是嬰兒出現(xiàn)長期消瘦伴有眼球震顫，很可能是視路膠質(zhì)瘤伴有間腦綜合征的表現(xiàn)，務(wù)必盡早診治；兒童無明顯誘因出現(xiàn)夜間尖叫、夢魘，需要重點(diǎn)關(guān)注患兒面部表情是否對稱、有無出現(xiàn)走路不穩(wěn)等其他可疑癥狀，如有異常需除外腦干膠質(zhì)瘤的可能；兒童出現(xiàn)生長發(fā)育（特別是身高、第二性征發(fā)育）的異常落后或短期內(nèi)異常快速的發(fā)育（身高迅速增長伴有骨骼異常粗大、性早熟等），需要警惕鞍區(qū)腫瘤的可能。

兒童腦腫瘤檢查方法主要有哪些？

發(fā)現(xiàn)可疑表現(xiàn)，遵醫(yī)囑做顱腦超聲、CT、核磁共振等檢查

兒童顱內(nèi)腫瘤的癥狀大多數(shù)很隱匿，想要早期發(fā)現(xiàn)并不容易，因此更加需要家長極其細(xì)致的觀察。如果發(fā)現(xiàn)患兒有可疑表現(xiàn)，或產(chǎn)前檢查時(shí)提示有異常，應(yīng)盡快就診于有兒童神經(jīng)外科資質(zhì)的正規(guī)醫(yī)院，進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查。兒童腦腫瘤的影像檢查，主要有以下三大類：

1、顱腦超聲。該檢查方法具有便利、安全、可行性高的優(yōu)勢，小嬰兒可經(jīng)前囟進(jìn)行顱內(nèi)病變的篩查，其缺點(diǎn)是檢查結(jié)果具有一定主觀性。

2、頭顱CT。可大致判定有無病變及病變位置，雖有一定劑量的射線，但現(xiàn)在多采用低劑量放射線，如孩子確屬病情需要，家長不要因?yàn)檫^多擔(dān)心輻射問題而延誤診斷。

3、核磁共振平掃及增強(qiáng)。這是對大多數(shù)顱內(nèi)腫瘤定位、定性檢查的最終手段，可以大致判斷腫瘤的性質(zhì)，明確腫瘤的位置，對能否手術(shù)、并發(fā)癥評估等有較大價(jià)值，目前是臨床上診斷兒童腦腫瘤最重要的檢查手段。

此外，還有PET-MR等新興檢查，可在詳細(xì)影像檢查基礎(chǔ)上結(jié)合病變的代謝情況，更精確地判定病變性質(zhì)。

兒童腦腫瘤治療效果如何？

大多數(shù)可治療，遠(yuǎn)期生存率大幅提升

兒童腦腫瘤雖大多數(shù)為惡性，且發(fā)現(xiàn)時(shí)往往神經(jīng)系統(tǒng)癥狀重、瘤體較大，加之兒童體重低，耐受出血能力弱，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，但大多能完全切除。并且隨著放療、化療技術(shù)的進(jìn)步以及治療經(jīng)驗(yàn)的積累，遠(yuǎn)期生存率及無進(jìn)展率已得到大幅提升。以兒童后顱窩髓母細(xì)胞瘤（WHO Ⅳ級(jí)即惡性四級(jí)）為例，手術(shù)全切后配合正規(guī)放療、化療，總體5年生存率約80%—90%，10年生存率約70%—80%。雖然某些特定腫瘤，如橋腦彌漫內(nèi)生型膠質(zhì)瘤（DIPG）目前仍是全世界待攻克的難題，但大多數(shù)兒童腦腫瘤是可治療的，建議家長不要輕易放棄挽救孩子性命的機(jī)會(huì)。

目前，面對兒童腦腫瘤，北京兒童醫(yī)院神經(jīng)外科將工作重點(diǎn)放在了盡可能減小手術(shù)創(chuàng)傷、降低手術(shù)并發(fā)癥、提高患兒術(shù)后生活質(zhì)量方面。例如，充分利用神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)對腫瘤進(jìn)行精準(zhǔn)定位，利用新興影像處理技術(shù)重建腫瘤與重要神經(jīng)纖維位置關(guān)系從而指導(dǎo)手術(shù)入路及切除范圍，機(jī)器人輔助工具完成顱內(nèi)微小病變穿刺活檢等等。對腫瘤合并腦積水且病情相對穩(wěn)定的患兒，首選切除腫瘤以解除梗阻、治愈腦積水，從而降低終身攜帶分流管的風(fēng)險(xiǎn)，避免多次手術(shù)對患兒的打擊，減小家庭及社會(huì)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

迄今為止，對于兒童腦腫瘤尚無明確的預(yù)防措施，細(xì)致觀察、盡早發(fā)現(xiàn)、正規(guī)治療是最佳的應(yīng)對措施。